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모야모야병이란 무엇일까요?



▶모야모야병이란?◀
해당 병은 아무런 이유가 없이 중대뇌동맥 그리고 전대뇌동맥의 시작되는 곳에서 폐색 혹은 협착이 보이는 증상입니다. 그리고 해당 부위에 모야모야라는 혈관이 보이는 것을 뜻합니다.

모야모야병의 병명은 일본에서 지은 이름으로서 모락모락피어나는 담배연기와 비슷하다는 것에서 따온 것입니다. 한국말과 빗대어서 표현을 하자면 [모락모락 = 모야모야]가 되는 것입니다.

▶원인◀
먼저, 모야모야병의 원인은 아직까지 정확하게 밝혀지지 않은 병이라고 합니다. 해당 병이 후천적인지 아니면 선천적인지에 대해서는 아직까지도 논의가 되고 있다고합니다. 
해당 병의 특징은 사람 몸 안에 있는 동맹이 안으로 이동을 하여 동맥내막이 점점 두터워지는 특징을 가지고 있다고 합니다.



▶증상◀
모야모야병 증상에는 소아(어린이) 그리고 성인에게 나타나는 증상이 크게 다르다고 합니다. 

소아:
  1. 혈관이 굳어지면서 갑자기 특정 부위의 팔/다리가 마비
  2. 말을 할 때 발음이 어눌하며 시력이 감퇴
해당 증상은 조금씩 심해지기 때문에 초기에 알아내는 것이 힘들다고 합니다.

성인:
  1. 출혈이 있는 곳에 부분적으로 신경장애
  2. 두통
  3. 뇌출혈
맵거나 뜨거운 음식을 섭취할 때 혹은 바람을 넣는 악기, 풍선을 사용할 때 갑자기 혈액의 이산화탄소의 농도가 매우 급격하게 줄어들면서 뇌의 혈류가 작아져 모야모야병의 증상이 나타날 수 있다고 합니다. 또한 과도한 운동을 할 때 약간의 탈수현상을 느낄 때도 유발이 될 수가 있다고 말을하니 참고하시기 바라겠습니다. 

#대부분...
대부분의 해당 증상은 유아시기인 4세에서 7세까지 많이 나타난다고 하지만 그 보다 더 어린 시기에 나타날 수도 있다고 합니다. 만약 해당 어린아이가 갑자기 간질발작증상을 일으킬 때에는 병원에서 자세한 진료가 필요하다고 합니다.

▶진단◀
어떠한 증상을 겪었는지를 미리 알고 병원에서 진단받는 것이 좋다고 합니다. 해당 진료는 뇌혈관, MRA, MRI, CT의 영상학적진료가 필요하다고 합니다. 

진단(검사)은 중대뇌동맥의 분지부위에 폐색 혹은 협착이 있을 때에 연기모양에 혈관이 있는지 관찰하는 것이며 만약 연기모양에 혈관이 보일 때는 모야모야병을 확신하게 된다고 합니다.



▶치료◀
안타깝게도 아직까지 해당 병의 치료약은 없다고 합니다. 그러나 일시적으로 사람의 뇌를 케어할 수 있는 치료는 있다고 합니다. 더 이상 해당 병이 커지지 않게 우선 보호하는 약만이 존재하며 장기적으로 낫게할 수 있는 약과 치료법은 없다고 합니다. 

모야모야병이라는 진단이 나온 이후에는 전체적인 뇌혈관의 검사를 하게된다고 합니다.

모야모야병 수술을 하는 이유는 각종 증상들이 가끔씩 일어날 때 반복적인 증상이 일어날 때만 수술을 한다고 하는데 수술치료로는 줄어든 사람의 뇌의 혈류를 다시 커지게하는 수술이라고 합니다. 해당 수술은 병합 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술이라 한다고 합니다.

나이가 어린 소아들이 해당 병을 가진 경우에는 모야모야병의 속도가 성인보다 빠르기 떄문에 빠른 수술 혹은 치료가 필요다고하니 참고하시기 바라겠습니다.

해당 병의 수술이 모두 끝나고나면 약 2~3년 이후에는 거의 모든 허혈증상은 없어진다고하며 수술을 하고 5~6년까지는 병원에서 지속적으로 뇌혈류에 관한 치료를 받아야한다고 합니다.

▶경과◀
원인을 알고 치료를 해야하는데 그럴 수가 없으므로 해당은 난치병입니다. 모야모야병이 발생하고나서부터는 발생하기 전 상태로 돌아갈 수 없다고 합니다. 그러나 초기빠른 진단과 치료를 하게되면 발생하기 전인 상태로 가깝게 돌아갈 수는 있다고 합니다.

▶모야모야병 예방법◀
모야모야병 예방법 또한 현재까지 완벽한 예방방법이 나오지 않았다고 합니다. 단지 해당 병이 발생을 하고 검사를 받아 진단을 받고 해당 진단(결과)에 맞추어서 수술 및 치료하는 방법 밖에 없다고 합니다.